骨骼肌受體（MUSK）酶聯(lián)診斷試劑盒
【產(chǎn)品名稱(chēng)】
通用名稱(chēng)：骨骼肌受體（MUSK）酶聯(lián)診斷試劑盒
英文名稱(chēng)：MuSK-Ab ELISA
【產(chǎn)品規(guī)格】
96T
【預(yù)期用途】
可定性和定量檢測(cè)人血清中骨骼肌受體酪氨酸激酶抗體的含量。
【前言簡(jiǎn)介】
重癥肌無(wú)力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉型乙酰膽堿受體的自身抗體。這些抗體會(huì)導(dǎo)致乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無(wú)力。10—20%的廣義重癥肌無(wú)力病人和多達(dá)50%的眼肌型重癥肌無(wú)力患者無(wú)檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體。這種情況通常被稱(chēng)為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力。血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力已被認(rèn)為是一種抗體介導(dǎo)的疾病。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過(guò)程中誘導(dǎo)乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)（NMJ）表達(dá)。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會(huì)有更高的風(fēng)險(xiǎn)。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測(cè)MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。
【檢測(cè)原理】
是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測(cè)試驗(yàn)（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體連結(jié)到包被孔中的抗原，并通過(guò)信號(hào)放大系統(tǒng)檢測(cè)出來(lái)。顯色反應(yīng)是通過(guò)結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強(qiáng)度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過(guò)臨界質(zhì)控或者標(biāo)準(zhǔn)曲線(xiàn)得到。
【儲(chǔ)存條件】
運(yùn)輸環(huán)境和儲(chǔ)存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽(yáng)直射。樣品的儲(chǔ)存與穩(wěn)定性及試劑的準(zhǔn)備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開(kāi)封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲(chǔ)存于2-8℃的環(huán)境下。
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